Una giovane donna di 30 anni, gravida alla 28° settimana è pervenuta presso il Pronto Soccorso Ostetrico dell’Ospedale Buccheri La Ferla Fatebenefratelli per un distacco completo di placenta. Riferiva una gestazione fisiologica e non presentava patologie concomitanti. E’ stata sottoposta tempestivamente ad un parto cesareo in emergenza. Purtroppo non è stato possibile salvare il feto.
La paziente nell’immediato post operatorio ha iniziato a presentare rialzi pressori, disturbi visivi e un’alterazione dei valori ematochimici che configuravano una grave forma di gestosi (HELLP SYNDROME). Successivamente il quadro clinico è peggiorato a causa dell’insorgenza di problemi respiratori ed anuria (blocco urinario) con necessità di trattamento dialitico.
Per il persistere del blocco della diuresi, gli specialisti del nosocomio di via Messina Marine hanno cominciato a considerare l’insorgenza di un’altra patologia simile, ma ancora più rara. Ciò ha indotto i sanitari a richiedere l’intervento pluri-specialistico del Centro di malattie rare dell’ARNAS Civico, che è prontamente intervenuto (dott. Angelo Ferrantelli), e del laboratorio dell’AOUP di Palermo (dott.ssa Silvana Vitale) che hanno permesso di diagnosticare una Sindrome Emolitico-Uremica atipica (SEUa).
La malattia è caratterizzata da anemia emolitica microangiopatica, trombocitopenia e insufficienza renale. La condizione è associata a scarsi risultati clinici con elevata morbilità e mortalità materno – fetale. La SEU atipica colpisce prevalentemente i reni ma può potenzialmente causare disfunzione del sistema multiorgano. Questa malattia rara, nel 60% dei casi è legata ad un’anomalia genetica nella via alternativa del complemento.
La paziente è tutt’ora degente presso la terapia intensiva dell’Ospedale Buccheri La Ferla ed èd è fuori pericolo di vita.
“Per la rarità del caso – dichiara il direttore sanitario dell’Ospedale Buccheri La Ferla, dott. Santi Mauro Gioè – si tratta di un caso di «buona sanità» da attribuire all’alta professionalità e all’impegno profuso dal nostro team di Ostetricia e Ginecologia diretto dalla dott.ssa Maria Rosa D’Anna e di Anestesia e Rianimazione, diretto dal dott. Luciano Calderone, in sinergia e collaborazione con la UOC di Nefrologia dell’ARNAS Civico con la quale si sono condivisi percorsi diagnostici e terapeutici e con il Policlinico di Palermo”.
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