Ci sono difetti di interazione fra un enzima e una proteina tra i fattori responsabili della Sclerosi laterale amiotrofica(Sla). A svelare queste ‘relazioni pericolose’ è uno studio italiano pubblicato su Brain, condotto dagli scienziati dell’Irccs Istituto di ricerche farmacologiche Mario Negri di Milano e finanziato dalla Fondazione Telethon.
Il lavoro, partendo dalla dimostrazione che la proteina TDP-43 è anomala nella grande maggioranza dei malati di Sla, ha stabilito che questo dipende dall’enzima PPIA (peptidilprolyl isomerasi A). “A conferma del ruolo importante di questo enzima – spiega Valentina Bonetto del ‘Mario Negri’, coordinatrice del progetto – abbiamo visto che la sua mancanza, in un modello di Sla nel topo, accelera la progressione della malattia. Inoltre, una relativa carenza dell’enzima è stata riscontrata in vari modelli cellulari e animali di Sla, nonché nei pazienti con Sla sporadica”. “Grazie a questi studi – aggiunge Caterina Bendotti dell’Irccs diretto da Silvio Garattini – abbiamo capito che PPIA all’interno dei motoneuroni esercita un effetto protettivo. Questi risultati prospettano la possibilità di ottenere un effetto terapeutico attraverso la stimolazione o la sostituzione dell’enzima.
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